La enfermedad pulmonar intersticial es un grupo de afecciones que causan inflamación y cicatrización en los pulmones.
Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial suelen tener dificultad para respirar con esfuerzo que puede progresar a dificultad para respirar mientras están en reposo. Alrededor del 30% de las personas con enfermedad pulmonar intersticial tienen tos, y algunas tienen brotes (exacerbaciones) que causan episodios de dificultad para respirar que empeoran rápidamente durante varios días o semanas. 1
El tipo más común de enfermedad pulmonar intersticial es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que no tiene una causa conocida. Las afecciones asociadas con la enfermedad pulmonar intersticial incluyen enfermedades del tejido conectivo, como la artritis reumatoide o la esclerodermia; neumonitis por hipersensibilidad, causada por exposiciones ambientales como moho, hongos o aves; medicamentos, como amiodarona, nitrofurantoína, bleomicina y ciertas inmunoterapias contra el cáncer; e infecciones, como el COVID-19.
La tasa más alta de enfermedad pulmonar intersticial ocurre en personas de 80 a 84 años, aunque la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 67 a 72 años. En los Estados Unidos, más de 650 000 personas tienen enfermedad pulmonar intersticial. En general, la enfermedad pulmonar intersticial es más común en las mujeres, pero la FPI afecta a los hombres aproximadamente 3 veces más a menudo.
El diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial generalmente se realiza en función de los síntomas, el examen físico y las pruebas adicionales que generalmente incluyen tomografía computarizada (TC) de tórax, pruebas de función pulmonar y análisis de sangre para evaluar enfermedades autoinmunes. Se puede realizar una biopsia de pulmón si el diagnóstico no es claro.
El tratamiento depende de la causa y la gravedad de la enfermedad pulmonar intersticial. Se deben suspender los medicamentos que se sabe que causan enfermedad pulmonar intersticial, se deben evitar ciertas exposiciones (moho, aves) y se deben tratar las afecciones médicas asociadas con la enfermedad pulmonar intersticial (enfermedades del tejido conectivo, infecciones). El tratamiento de primera línea para la fibrosis pulmonar idiopática es un medicamento que puede retrasar la cicatrización pulmonar (nintedanib o pirfenidona). El trasplante de pulmón se puede considerar para la enfermedad pulmonar intersticial grave, aunque la disponibilidad de órganos es limitada y muchos pacientes están excluidos debido a otras afecciones médicas (diabetes, enfermedad cardíaca) y edad avanzada.
Aproximadamente del 30 % al 40 % de los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial desarrollan cicatrización pulmonar progresiva, que causa insuficiencia respiratoria y se relaciona con una supervivencia promedio de 2,5 a 3,5 años después del diagnóstico sin trasplante de pulmón. Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial que se someten a un trasplante de pulmón a menudo tienen síntomas mejorados y una supervivencia promedio de 5,2 a 6,7 años después del trasplante.
La rehabilitación pulmonar, un programa de 8 a 12 semanas de entrenamiento y educación de resistencia, mejora los síntomas, la calidad de vida y la distancia recorrida en pacientes con dificultad para respirar debido a la enfermedad pulmonar intersticial. Las vacunas antineumocócica, COVID-19, virus respiratorio sincitial e influenza deben ofrecerse a todos los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial, y se recomienda la oxigenoterapia para aquellos con niveles bajos de oxígeno en la sangre. La planificación al final de la vida y los servicios de cuidados paliativos son importantes para los pacientes con insuficiencia respiratoria. Para los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial grave que no son candidatos para un trasplante de pulmón, se debe evitar la ventilación mecánica porque se asocia con malos resultados.
No hay comentarios:
Publicar un comentario