(JAMA) Síndrome de Cushing. Revisión.

https://jamanetwork.com/journals/jama/fullarticle/2816035

El síndrome de ushing implica niveles persistentemente altos de una hormona llamada cortisol.

El síndrome de Cushing exógeno es causado por el uso de medicamentos que aumentan los niveles de cortisol en sangre. La causa más común del síndrome de Cushing exógeno son los esteroides orales, que a menudo se recetan para afecciones como asma, lupus o artritis reumatoide.

El síndrome de Cushing endógeno resulta de la producción excesiva de cortisol en el cuerpo. Aproximadamente entre el 60% y el 70% de los pacientes con este síndrome tienen un tumor benigno en una parte específica del cerebro (la glándula pituitaria) que provoca una producción excesiva de cortisol. Esta forma se conoce como enfermedad de Cushing . El síndrome de Cushing puede ser causado con menos frecuencia por tumores en los pulmones, el páncreas, la glándula tiroides o la glándula suprarrenal.

Aunque se desconoce el número exacto de personas con síndrome de Cushing, se diagnostica aproximadamente entre 2 y 8 por cada millón de personas anualmente, generalmente entre las edades de 30 y 49 años.

Signos y síntomas comunes del síndrome de Cushing

Los pacientes con síndrome de Cushing suelen desarrollar cara redonda, debilidad muscular, aparición de moretones con facilidad, estrías moradas y bolsas de grasa en la parte superior de la espalda.

Otros signos y síntomas comunes del síndrome de Cushing incluyen aumento de peso reciente, irregularidades menstruales, depresión, presión arterial alta, niveles altos de azúcar en sangre, crecimiento excesivo de cabello y trastornos del sueño.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cushing?

Después de confirmar que no se han utilizado esteroides exógenos, los médicos diagnostican el síndrome de Cushing midiendo el cortisol en la orina o la saliva o comprobando los niveles de cortisol por la mañana después de que los pacientes toman una pastilla de esteroides sintéticos por la noche. Por lo general, los pacientes necesitan someterse a más de una de estas pruebas para confirmar el diagnóstico del síndrome de Cushing. Las técnicas adicionales de muestreo de sangre y las imágenes por resonancia magnética (MRI) de la glándula pituitaria o suprarrenal pueden ayudar a determinar la fuente del exceso de cortisol.

Es importante hacer el diagnóstico porque los pacientes con síndrome de Cushing tienen un mayor riesgo de sufrir ataques cardíacos, accidentes cerebrovasculares, diabetes, colesterol alto, depresión, ansiedad, fracturas óseas, coágulos sanguíneos e infecciones y tienen una mortalidad general más alta que las personas sin síndrome de Cushing. .

¿Cómo se trata el síndrome de Cushing?

La cirugía es el tratamiento de primera línea para los tumores que causan el síndrome de Cushing. Aunque la cirugía de la hipófisis es la operación que se realiza con más frecuencia, las técnicas quirúrgicas varían según el tipo, tamaño y ubicación del tumor.

Si la cirugía no es factible o eficaz, los pacientes con síndrome de Cushing suelen ser tratados con medicamentos, como osilodrostat, levoketoconazol o mifepristona, que la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) ha aprobado para esta afección. Otros fármacos de uso común son ketoconazol, metirapona y etomidato.

Los pacientes que no se curan completamente después de la cirugía también pueden ser tratados con radioterapia, que tiene una tasa de éxito del 92% entre aquellos con tumores de la glándula pituitaria.

Resultados típicos después del tratamiento del síndrome de Cushing

Después del tratamiento quirúrgico, los niveles de cortisol caen por debajo de lo normal, por lo que los pacientes necesitan tratamiento con hidrocortisona. Los niveles de cortisol vuelven a la normalidad entre 7 meses y 2,5 años después de la cirugía, según la ubicación del tumor. Aproximadamente un tercio de los pacientes que se someten a cirugía pituitaria por síndrome de Cushing desarrollan una recurrencia de esta afección después de la operación.